《中华实用儿科临床杂志》
作者:健酮生酮饮食
尽管抗癫痫药物不断发展进步,仍有约30%的患者经过多种药物治疗而不能控制发作,发展为药物难治性癫痫。
一旦患病,患者和家庭就像陷入了万丈深渊,药物种类越来越多,副作用越来越大。辗转全国各癫痫中心,名医看了不少,治疗效果却越来越差……
那么,究竟是什么原因导致药物难治性癫痫治疗效果越来越差呢?原因大概有以下几个方面:
1. 未接受合理正规的治疗
各国临床研究表明,新诊断的癫痫病人如果接受规范合理的抗癫痫药物治疗,70%~80%患者的发作是可以控制,其中60%~70%的病人经2~5 年的治疗可以停药。①
然而,由于人们对癫痫缺乏正确认识以及医疗资源匮乏,大多数癫痫患者得不到合理有效的治疗,存在很大的治疗缺口。我国活动性癫痫患者的治疗缺口达 63%。据此估算我国大约有 400 万左右活动性癫痫患者没有得到合理的治疗。②
据不完全统计,临床上一半以上的难治性癫痫患者在整个治疗过程中多数都是因为未接受正规治疗导致,比如治疗初始未明确诊断就开始用药;分型不正确导致用药有误;长期治疗过程中用药断断续续;未遵医嘱,相信偏方等等。
2. 无法正视药物难治性癫痫的事实
2010年国际抗癫痫联盟将难治性癫痫定义为:
根据癫痫发作类型,合理选择并正确使用至少2种耐受性好的抗癫痫药物单药或联合使用后,仍未能达到持续无发作。
诊断时强调正规“两种”药物仍有发作的癫痫可诊为药物难治性癫痫,是因为研究显示:未经治疗新诊断的癫痫病人使用第一种单药治疗后有47%能达到无发作,再使用第二种可有13%达到无发作,继续第三种单药治疗时则仅有1%的患者可达到无发作。②
虽然经医生明确诊断告知患者为药物难治性癫痫或癫痫脑病,但因为家长或患者本身无法正视这个事实,因而坚持相信单纯药物治疗一定可以控制癫痫,拒绝生酮饮食或手术等其他疗法。
3. 家长或患者无法及时抓住治疗时机
对于已经确诊是药物难治性癫痫,药物治疗效果不大的情况下,医生已明确推荐可以考虑生酮饮食或手术等疗法,但患者或家属仍抱有侥幸心理,而在漫长的等待中错过最佳治疗时机。
尤其是对于脑病类癫痫患儿,癫痫发作负担越大,进一步的神经衰落更可能被预测,只有实现无发作才能保护精神运动发育。及时抓住治疗时机,挽回对大脑的致命损害,比完全控制发作更重要。
难治性癫痫治疗的新希望
对于药物难治性癫痫患者,抗癫痫药物不能有效控制发作,并且常常不具有手术指证。对于这类患者,可以尽早地选择其他合适的治疗方案。
近年来,生酮饮食作为一种安全有效的非药物疗法越来越得到人们的重视和运用,各大三甲医院神经科接诊通过生酮饮食来治疗小儿难治性癫痫的孩子也越来越多。
其中不少家长曾全国各地找名医求治,抗癫痫药每天三顿的吃还是照样“抽搐”。权衡之下选择通过改变饮食结构来治病也未尝不可。
生酮饮食是一种脂肪高比例、碳水化合物低比例,蛋白质和其他营养素合适的配方饮食。自1921年以来,这一疗法用于治疗难治性癫痫已有近100年的历史。
对于儿童治疗难治性癫痫,生酮饮食几乎适用于所有年龄段的各种发作类型的难治性癫痫患儿。疗效较好的癫痫综合征有严重婴儿肌阵挛性癫痫、肌阵挛失张力癫痫、婴儿痉挛症、结节性硬化症、LGS和以痉挛性发作为主的癫痫。③
近年来生酮饮食也尝试用于治疗各种癫痫性脑病,例如:ESES、婴儿游走性部分性发作等。
在2015年新修订的《癫痫病临床诊疗指南》中,生酮饮食已被列为除药物和外科治疗外的第三种癫痫治疗方法,其有效性和安全性已得到公认。
指南认为,生酮饮食适合于儿童各年龄阶段各种发作类型的难治性癫痫患者,在治疗儿童难治性癫痫的有效性和安全性已得到公认。对于已完全控制发作的患者,80%在停止生酮饮食后仍保持无发作。
大量研究表明,生酮饮食可以使一半使用过很多药物没有效果的儿童发作减少50%,1/3患者发作减少90%以上,20%的患者达到完全控制发作。此外,生酮饮食还可减少药物的使用,对改善癫痫患儿的认知和行为发育有积极作用。